Lösemi-
Kan Kanseri
Halk
arasında kan kanseri denilir. Kandaki alyuvarların aşırı derecede
çoğalması sonucu meydana gelir. Kan yapıcı dokuları etkileyen ve
kandaki akyuvarların aşırı derecede artmasına neden olan
kötü huylu hastalık.
Akut lösemilerin ilk belirtileri kansızlık,
ateş,
kanama ve lenf düğümlerinde şişmedir. Hastaların
çoğunda tam iyileşme sağlanarak, kandaki kötü huylu,
hücrelerin tümü yok edilebilir; vakaların yarıdan
çoğunda hastalık beş yıl boyunca yeniden ortaya çı
kmaz.
Buna karşın öbür lösemi türlerinde
tedavi
genellikle olumlu sonuç vermez. Kronik lenfositik lösemi
öncelikle yaşlılarda görülür ve kimi zaman
yı
llarca belirti vermez.
Son yıllarda uygulanan kemik iliği nakilleri başarı
lı
sonuçlar vermekte ve hastalar iyileş
mektedirler.
Akut
Lösemiler
Akut
lösemide, kemik
iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı
bir şekilde
üretilmekte, ve sonuçta sağlıklı-normal kan
hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Bu anormal
hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz
hale getirebilirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak
olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas alınarak yapılır:
- Akut
Lenfoid Lösemi
(ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan
hücresi tipine
dönüşmesi gereken lenfoblast isimli
olgunlaşmamış kan
hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu
lenfoblastlarin sayıları
çaok miktarda artar ve genelde lenf
düğümlerinde birikirek
şişliklere neden olurlar. ALL, en sık
gözlenen çocukluk
çağı kanseridir, ve 15 yaş
altındaki çocuklarda
gözlenen lösemilern %80 i ALL dir.
Bazen yetişkinlerde de
görülebilmekle birlikte, 50 yaşın
üzerinde ALL son derece
nadirdir.
- Akut
Myeloid
Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan
hücrelerine
dönüşmesi gereken olgunlaşmamış
kan hücrelerlinin
üretimi ile karakterizedir. Olgunlaşmamış bu
hücreler kemik iliğinde
çok yüksek sayılara ulaşı
rlar ve normal kan hücrelerinin
üretimini azaltırlar.
Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan
hücresi
üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan
hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir.
Ergenlik
çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50
sini, yetiş
kinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluşturur.
Kronik
Lösemiler
Kronik
lösemi,
görünüşte olgun ancak normal olgun
kan
hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin a?
?ırı
üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaş ilerler
ve
sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:
- Kronik
Lenfoid Lösemi
(KLL) : Olgun görünüşe sahip
lenfositlerin kemik iliğinde a?
?ırı üretimi ile kendini gösterir. Bu
anormal hücreler tam
olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi
görülürler,
ancak normal lenfositler gibi
vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar.
KLLde, kanser
hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve
lenf
düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm
lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren
görülürler, ancak görülme sıklığ
ı
yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir.
Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik
lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak,
saçlı
hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıkl?
?kla tedavi
edilebilmektedir.
- Kronik
Myeloid Lösemi
(KML) : Bu lösemi, olgun
görünüşlü
ancak fonksiyon kaybı bulunan
myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri
gibi) aşırı
üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı
üretim
hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder. KML
hastası
olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya
çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin
üretilmesine neden olan bir genin olduğu düş
ünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen
lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında
gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi
edilebilir.
Genel olarak
lösemiler
tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde
lösemi daha sık
gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha
sıktır. Yetişkinlerde
lösemi tanısı konma sıklığı
çocuklardan 10 kat daha
fazladır ve risk yaşla birlikte artar.
Çocuklar arasında ise 4 yaş altında
daha sık gözlenir.
Löseminin kısmen de
olsa ailevi olabileceğ
ine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli
türlerinde, bazı
ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik
hastalıklarda (Down
sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık
gözlendiği
bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk
henüz
saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici
radyasyona
ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın geliş
mesinde
etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.
Belirtiler
Erken
döneme ait
belirtiler genelde gözden kaçmaktadır,
çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya
diğer
sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.
- Ateş,
halsizlik, kemik ve
eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklı
klar,
- lenf
düğ
ümlerinde şişlikler
- sık sık
enfeksiyona
yakalanma
- sebebi
bilinmeyen kilo kaybı
- dişeti ve
burun kanamaları
- karaciğer
veya
dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi
- ciltte sık
sık
çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin
çok
güç durması
Tanı
Öncelikle ş
ikayetlerinizden ve muayene
bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha
sonra kan testleri ile tanı
netleştirilebilir. Daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi,
özel kan testleri
ve genetik testler yapılabilir.
Genel olarak
kronik
lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. KML hastaları tipik
olarak 3-5
yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.
Şu an
için
lösemia hstalığından korunmanın kesin bir
yöntemi
bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi
gelişme riski
yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme
kadar
lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli
oalrak
doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.
Tedavi
Akut
Lösemiler
Akut
lösemilerde
evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bak?
?lmaz), ve tedavi hastal?
?ğın yaygınlığına göre değişmez. Akut
lösemilerin
tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığ
ına dikakt edilir.
ALL de
tedavi genelde fazlar
halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm
hastalara uygulanmaz:
Faz 1: baş
langıç
tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek
amacı ile hastanede
ilaç uygulanır.
Faz 2:
konsolidasyon
dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak
hastalar hastanede
kalmazlar.
Faz 3:
profilaksi
(koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve
radyasyon tedavisi
de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir sistemine
yayılması
önlenmeye çalışılır.
Faz 4:
lösemi tedavi
edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole
çağırılır ve
gerekli testler yapılır.
Tekrar eden
lösemi:
bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya
çıkabilir. Bu
hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup
ilaçlarla tedavi verilir.
İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın
hastalıksız dönemde
kalması gerekir. bazı hastalarda allojenik kemik
iliği nakli yapılabilir.
AML tedavisi
genelde AML nin
tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna
göre yapılır.
Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız)
dönemine sokmak için
tedavi uygulanır.
Kronik
Lösemiler
KLL; tanı
konduktan hemen
sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL nin
dört dönemi
vardır:
Dönem 0: kanda çok sayıda
lenfosit
vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.
Dönem 1: Lenf
düğ
ümlerinde şişlik
Dönem 2: Lenf
düğ
ümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve ş
işlik
Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiş
tir
Dönem 4: trombositler
(pıhtılaşmayı
sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf
düğ
ümleri, dalak ve karaciğer büyümüş
olabilir,
kansızlık bulunabilir.
KLL tedavisi,
hastalığın
dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık
durumuna göre
değişir. Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta
düzenli olarak
kontrol edilir. Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi
farklı şekilllerde
uygulanabilir. Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler.
KML
için, kemik iliği
nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide
kullanılır.
Tüm
lösemiler için
ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak
tiplerine göre farlı
lık gösterir:
ALL
— genel olarak
ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve
tüm yaşlar
için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir. Yetiş
kinlerde durum daha
kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı
%25-35 dir.
AML
— uygun tedavi
ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir.
İyileşen hastaların bir kı
smında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel
tedavi oranını %40-60 a
düşürür.
KLL
— KLL
hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yı
ldır, ancak bu
sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır. Dönem 1
ve 2 deki hastalar?
?n yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağ
lanabilir.
KML
— ortalama
sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalı
ğın yaygınlığına
ve tedaviye göre değişir. 40 yaşın altı
nda, hafif şikayetleri olan
hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden
sonra %50-60 civarındadır.
Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan
hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan
fazla yaşam mümkün
olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl
civarınd ayaşadığı bildirilmi?
?
tir.
KAN VE KEMİK İLİĞİ
İNCELEMESİ
Kan kanseri tanısı ve
hücre
tipini belirlemek açısından kaçınılmaz
olarak en
önemli inceleme kan ve kemik iliği incelemesidir.
Günümüzde kan kanseri sınıflandırmasında
çevre kanın incelenmesi yeterli görülmemektedir.
Çevre kanı normale yakın olabilir ya da belirsiz değişiklikler
gösterebilir. O yüzden kemik iliği ve lenf düğ
ümü incelemeleri de gerektirebilir. Böylece kan kanserinin
hücre tipi ve hücrelerin olgunluk dereceleri belirlenebilir.
Hücre biçimine göre çeşitli akut kan
kanseri tipleri ayırt edilebilir. Bu sınıflandırma klinik açıdan
olanaksız
görünürse de, çeşitli tiplerin
hücre
biçimine göre aynı tedaviye farklı yanıtlar
vermesiyle doğ
rulanmaktadır.
Akut
kan kanserlerinde en önemli bulgu kan ve
kemik iliğindeki olağandışı
hücrelerdir. Buna karşın akyuvarlar ya
da kemik iliği hücrelerinde her
zaman sayısal değişiklik
görülmeyebilir.
Kanserli
hücrelerde
çoğunlukla auer cisimcikleri denen oluşumlar bulunur. Bu
cisimciklerin
görülmesi akut kan kanseri tanısını kesinleştirdiği
gibi,
kanserin miyeloit tipte olduğunu da belirtir.
GİDİŞİ
Kan kanserlerinde hastalığın gidişi ve
sonlanması akut ve kronik biçimleri ile miyeloit ve lenfositer tipler arasında
büyük değişiklik gösterir. Ama kan bulguları hastan?
?n
yaşı, hastalığın evresi ve uygulanan tedavigibi çeşitli etkenlere
göre, aynı hücre tipindeki kan kanserlerinde de gidiş ve buna
bağ
lı olarak sonlanma çeşitlilik gösterebilir. Kana ilişkin ve
kan dı
şı etkenlerin iyi bilinmesinin yanında dikkatli bir değerlendirme,
oldukça
sık yapılan iki hatayı önleyebilir.
Bunlardan ilki ve belki da en sık
görüleni hastalığın kan kanseri olması nedeni ile daha ba?
?ı
ndan sonucun kötü olacağını kabul etmek, ikincisi ise tam
tersine hiçbir iyileşme şansı bulunmayan olgularda aşı
rı
beklentilerle hastaları ileri uzmanlık merkezlerinde uzun ve bıktırıcı
araştı
rmalarla oyalamaktır. Ağır gidişli ve kötü sonlanan
akut kan
kanserlerinde, hastalığın gelişiminin önceden belirlenmesine
ve
gerçekçi bir değerlendirmeye yardımcı olacak bazı
temel
verileri incelemek gerekir.
Herşeyden önce
akut
lenfositer lösemi ve akut miyeloit lösemi arasında hastalığ
ın
gidişi açısından temelde büyük bir fark
olduğu
bilinmelidir. Akut lenfositer lösemilerde tam iyileşme yüzdesi,
miyeloit
lösemilere göre belirgin ölçüde
yüksektir. Aynı biçimde iyileşme dönemi ve beklenen
yaşam süresi de akut lenfositer lösemilerde daha uzundur.
Özellikle çocuklardaki
ALL
de ilaç tedavisi neredeyse %100 tam iyileşme sağlamaktadır. Geniş
çaplı bir araştırmada tanıdan 5 yıl sonra bile yaşayan hastalar
bildirilmiştir. Bunların % 60 ında hiçbir hastalık belirtisi
görülmemiştir.
TEDAVİ
Duyarlı ve güç bir konu olan kan
kanseri tedavisi, kullanıma sunulan ilaçların çoğalması ve
uygulama alanındaki çeşitlilik nedeni ile daha da karmaşıklaşmı
ş
tır. Ama kronik biçimler dışında kaderci bir tutumla hastalığ?
?n
kabullenildiği geçmiş dönemlere göre durum
çok
farklıdır. Hastalığın ilerleyişi uzun süre denetim
altında tutulabilmekte
ve büyük bir oranda kesin olarak
yenilebilmektedir.
-
FİZİKSEL
TEDAVİ
1903 den
beri uygulanan ve uzun
süre tek tedavi yöntemi olan iyonlaştır?
?cı ışınım değ
işik biçimleri ile kan kanseri tedavisindeki en
önemli fiziksel
yöntemdir.
-
İLAÇ TEDAVİSİ
(KEMOTERAPİ)
İlaç tedavisi günümüzde kan
kanseri
tedavilerinin temelini oluşturur. Değişik biçimlerde etki
gösteren
bir çok ilaç birlikte kullanılmaktadır. Birden
çok
ilacın birarada kullanılması ile daha çok sayıda kanserli
hücreyi yok etme eğilimi, günümüzde en yayg?
?n
tedavi anlayışıdır.
- HORMON
TEDAVİSİ
Kortikosteroid
grubu ilaçların kan kanseri tedavisinde
önemli bir yeri vardır.
Hormon kökenli bu ilaçların
olumlu etkileri iki biçimde
görülür. Kan kanseri
hücrelerine özel
biçimde etki ederek kan yapımını
uyarıcı, kılcal damarlar
düzeyinde de kanamayı ve zehirlenmeyi
önleyici etki
gösterirler.
KRONİK KAN
KANSERLERİ
Değişik hücre tipli
akut
kan kanserlerinin tersine kronik kan kanserinde lenfositer ve miyeloid
biçimler
çok değişik klinik belirtilere yol açar. Miyeloid
biçimde
aşırı dalak büyümesi belirgindir. Lenfositer
biçimde ise
bütün vücuttaki derin ve
yüzeysel lenf
düğümlerinde aynı anda belirgin bir şi?
?me gözlenir.
|